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先天性大疱性表皮松解症12例综合报告
作者： 岳书勤   章慧   曹再生   庄胤伦   来源： 中国实用儿科杂志 年份： 1987 文献类型 ： 期刊 关键词： 遗传性皮肤病   疱疹   常染色体显性遗传   化脓性皮肤病   先天性   皮肤感染   表皮剥脱   大疱性表皮松解症   皮肤病变   家族遗传史  
描述： 先天性大疱性表皮松解症是小儿一种先天性少见的遗传性皮肤病。以骨突出部位皮肤易受磨擦处起癌,疱破脱皮,也有在粘膜处出现疱疹者,愈后又有反复发病的特征。本文综合4个医院的12例报告,其中8例有明显家族遗传史,3例因继发感染致败血症而死亡。本病如经细心护理,治疗及时,预防继发感染,预后尚佳。
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