先天性无脾综合征一例

【类型】期刊

【作者】夏好成 关晶 张天义 先正元 

【刊名】临床放射学杂志

【关键词】 杵状指 先天性无脾综合征 发育迟缓 活动后气促

【摘要】患儿男,10岁。活动后气促10年,咳嗽、咯血10天。其父母及家族中无类似病史。体检:发育迟缓,身高115 cm,消瘦,步态缓慢,口唇紫绀,明显杵状指。智力正常。X线平片示:双肺血减少,心脏、主动脉弓右位,心尖圆隆上翘,心腰凹陷,呈“坐鸭征”(图1)。心脏彩超:四腔心切面见心尖指向右下,肝脏大部位于右季肋区,部分延伸至左季肋区,全腹未探及脾。单心房,心室左襻。左室长轴切面见一支扩张的大动脉内径约25 mm,接受左、右心室的血流,肺动脉发自大动脉左后方。肺动脉狭窄内径约8 mm,彩色多普勒血流显像示五彩血流信号。连续多普勒(CW)测最大血流速度560 cm/s。房间隔结构消失,室间隔中上部连续中断,缺口约21mm,十字交叉消失。房室瓣共瓣,中间瓣融合。右位主动脉弓(图2~4)。CT示:右肺下叶普遍密度增高并体积缩小。左肺未见横裂。心尖位于右胸。主动脉起于右室流出道,肺动脉主干似与升主动脉相连,降主动脉、下腔静脉位于脊柱右侧。冠状动脉粗大。室间隔结构不连续,缺损区最大径23 mm。房间隔缺如。上腔静脉位于左侧。肝脏明显增大呈横位,上腹部未见脾(图5~8)。临床及影像学综合拟诊:无脾综合征。讨论无脾综合征又称Ivem...

【年份】2009

【期号】第10期

【页码】1487-1488

【作者单位】山东东营胜利油田中心医院影像中心；遵义医学院附属医院放射科；山东济宁医学院附属医院超声科

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